A hemofília az egyik legismertebb vérzékenység. Különleges kórkép, melyet királyi betegségként is emlegetnek, mivel Viktória királynő, aki szintén ezzel küzdött, gyermekei révén számos európai uralkodóházba átörökítette. Női ágon öröklődik, de fiú utódokban jelenik meg. Ez egy véralvadási rendellenesség, melynek következtében a hemofíliások korábban igen fiatalon, gyakran még gyermekként elvéreztek. Csuja László az első túlélők egyike. Egészen korai halálélmények vezettek oda, hogy a sorsa legyen a hemofília, hogy életének egyik célja leegyen a betegek ellátásának minél magasabb színvonalra való emelése.
– Mikor derült ki, hogy hemofíliás?
– Nagyon gyorsan. Egy éves koromban gyermekbénulás járvány áldozata lettem. 1957-ben még nem volt oltás, és bár már gyógyulófélben voltam, húztam a bal lábamat és karomat, tehát egy bal oldali bénulásom sajnos visszamaradt. Az orvosok reménykedtek abban, hogy ebből ki lehet majd tornáztatni. A gyógytorna során tapasztalták azt, hogy itt valami nincs rendben, mert ennek a gyereknek bedagadnak az ízületei. Aztán el is tört a lábam, na nem a tornától, hanem mert rossz gyerek voltam. Csúnya hematóma (vérömleny) alakult ki, ami a körgipszben bedagadt, bevérzett, és nem akart gyógyulni. És aztán amikor gipszsínbe áttették, meggyógyult a lábam. Ekkor közölték a szüleimmel, hogy gyógyíthatatlan betegsége van a gyereknek. 1958-ban még csak kétéves voltam, amikortól kezdve nyilvántartott hemofíliás lettem. leküzd, vagy akár észre sem vesz.
– Milyen tünetekkel járt ez a betegség?
– Elsődlegesen véraláfutások jelentkeztek nálam, amelyek sokkal nehezebben múltak el, mint a többi gyereknél. Több kék foltom alakult ki, akár kisebb traumák is előfordultak, volt, hogy bedagadt a térdem egy ízületi bevérzés hatására. A bevérzések és a bőr alatti vérzések a jellemzőek. Persze, ha egy hemofíliás megvágja a kezét, megszúrja magát, akkor ebből nagyon könnyen súlyos vérzés vagy akár elvérzés is lehet. De ez sokkal gyakoribb a súlyos hemofíliásoknál, náluk akár spontán vagy nagyobb
fizikai megterhelés hatására, illetve ütés következtében jönnek létre belső vérzések.
– Ha mi megütjük magunkat, akkor nem kezdünk el vérezni. Egy hemofíliás igen?
– Igen. Azért kezd el vérezni, mert a véralvadást létrehozó 13 faktor közül valamelyik hiányzik. Normál esetben, egészséges embernél ezeknek a faktoroknak az egymáshoz kapcsolódásával egy stabil véralvadék képződik, vagy nagyon gyorsan megáll az a vérzés. Nálunk ez nem így van.
– Hány hemofíliás beteg lehet az országban?
– 3000 nyilvántartott hemofíliás él Magyarországon, akinél ez a genetikai hiba jelen van.Ebből 1000 főnél áll fenn súlyosabb állapot, akiknek rendszeres orvosi kezelésre van szükségük. Ez az ő esetükben azt jelenti, hogy évente legalább ötször megjelennek az orvosnál, ahol kapnak gyógyszert, gyógyszercsomagot, amit hazavisznek, és otthon egy ideig ezzel el tudják magukat látni. Egyébként minden rasszban, akár a fekete-afrikai, akár az ázsiai, akár az európai rasszot nézzük, egyforma gyakorisággal, minden ötezredik fiúgyermek születésére jut egy hemofíliás. Ez mindenhol a világon így van. Azaz körülbelül 500 hemofíliás gyermek van jelenleg az országban különböző súlyossággal. Bár a hemofília örökletes, genetikai betegség, előfordulhat, hogy egy új mutáció miatt alakul ki valakinél, és nem volt családi előzménye a betegségnek.
– Hány százalék az, akinél így alakul ki?
– Körülbelül 30% az új mutáció, de ennél több az a család, aki nem tudja, hogy vérzékenység van náluk. Ez azért lehet, mert a betegség generációt tud átugrani. Olyan nők is hordozzák ezt a hibás gént, akiknek lehet teljesen normális a faktorszintjük, és lehet, hogy egész életükben semmilyen vérzéses tünetük nem jelentkezett. A következő generációnak, meg az azt követőnek is lehetnek csak női tagjai, akik ugyanígy viszik tovább a betegséget anélkül, hogy vérzékenység formájában megjelenne
– Az Ön családjában ez miként alakult?
– Nekem egy lánytestvérem volt, és a lánytestvérem hordozta a génhibát. Neki született egy egészséges lánya, aki nem hordozza a betegséget, meg két fia, aki közül az egyik hemofíliás lett. Ezzel meg is szakadt a vonal, mert a hemofíliát csak a nők viszik tovább. Az is érdekessége ennek a betegségnek, mivel örökletes génnek a hibájáról van szó, hogy ugyanaz a betegségtípus – az A típusú hemofília – jelent meg az unokaöcsimnél is. Tehát ugyanolyan súlyosságú, ugyanolyan tünetekkel. Így már ő is átesett egy ízületi protézis műtéten, mert van olyan ízülete, amelyik teljesen tönkrement.
– Ez a betegség gyakran rámegy az ízületekre?
– Igen. Azért az ízületi bevérzések a legygyakoribbak, mert ott a vérrögoldó mechanizmus nagyon erős. A mindennapi életben, ahogy mozgunk, kicsi mikrosérülések keletkezhetnek az ízületet borító nyálkahártyán. Ez azonban azonnal egy vérdugóval ellátódik, és nem okoz problémát. De a hemofíliában a vérrögoldó mechanizmus ezt a kis törékeny vérrögöt föloldja, és egy szivárgó vérzés indul meg. Ha egy ízületbe egy élet során csak kétszer is vér kerül, azt nem tudja feldolgozni az ízületi nyálkahártya, és egy gyulladásos folyamat indul el, kicsit hasonlóan, mint a reumás ízületi gyulladás esetében, ami végül porcvesztéshez vezet.
– Volt életveszélyes állapotban is?
– Valójában már hatéves koromban meg kellett volna hogy haljak, és csak a csoda mentett meg. 1962-ben ugyanis még semmilyen gyógyszer erre a betegségre Magyarországon nem volt, de mondhatom, hogy a világon sem. Akkoriban a hemofíliás betegek, hogyha egy súlyosabb vérzésük volt, akkor bizony meghaltak.
Nekem ez a súlyos vérzés egészen banális dologból adódott. Rossz kisfiú voltam, elbuktam, a szemüvegem eltört, és felrepesztette a szemhéjamat. Kaptam vért a karomba, és az folyt ki a szememnél. Gyakorlatilag már halálra ítéltek az orvosok, és már a szüleim is készültek a legrosszabbra. Akkor viszont az egyik doktornőnek eszébe jutott, valószínűleg neki is kicsi gyereke lehetett, hogy mi lenne, ha anyatejes vattát tennének a szememre. És láss csodát, 2 nap alatt elállt a vérzés, és életben
maradtam.
Azóta sem tudom az okát, de érdemes lenne vizsgálni, mert elképzelhető, hogy
az anyatejben, az élő sejtek és védőfehérjék mellett, valamelyik véralvadási
faktor is jelen van.
– Mi történt ezek után? Hogyan sikerült életben maradni?
– Nagyon érdekes, hogy amikor megszülettem, akkor a várható élettartamom még csak 6 esztendő volt. Az általános iskola befejeztével pedig már 20-25 év. Ekkor még egyáltalán nem volt gyógyszerünk. Amikor leérettségiztem, akkor azért nem javasolták és nem is vettek volna fel az orvosi egyetemre, mert az életem várható hossza 30-35 év volt. Statisztikailag ennyi volt megírva. Volt ugyan már vérplazma, de még effektív vérkészítményből előállított, hemofíliásoknak kifejlesztett gyógyszer nem.
Tehát 1965-től egészen ’75-ig vérplazmával kezeltek. Ezzel tartottak életben. Ezzel a vérplazmával tudtak az emésztőszervrendszeri vérzés, majd később az agyvérzés következtében fellépett állapotból visszahozni az életbe.
Alkalmanként nagyjából 1 liter friss fagyasztott plazmatranszfúziót kaptam. Na, az mire lecsöpögött, addigra már a hideg rázott, mert rengeteg idegentest-fehérje jutott be a szervezetembe, amit az immunrendszerem ki akart vetni magából. Ezek a kezelések nem voltak hatékonyak, mivel alacsony volt a véralvadási faktor koncentrációja.
– Hogyan kezelhető ma a hemofília?
– Ahogy fejlődött a kezelés, egyre inkább tisztított faktorpótló készítményeket lehetett előállítani. 1993-tól pedig minden hemofíliás beteg számára elérhető lett a 8-as és a 9-es faktorkoncentrátum. Úgyhogy az eredeti 1 literhez képest ez már csak egy 10 ml-es oldat, de benne van az az 1000 egység, ami egy felnőtt ember napi véralvadási faktor szükségletét biztosítja. Ahogy ezek a készítmények egyre tisztábbak lettek, egyre több véradó vérét kellett feldolgozni. Ma egyetlen 10 milliliteres ampullához öt donor vérplazmájára, azaz nagyjából 4 liter vérre van szükség.
Szóval én minden egyes nap 5 plazmaadónak adok hálát az életemért, mert 5 embernek az áldozatkészsége és életszeretete szükséges ahhoz, hogy én éljek. És rajtam kívül van még 1000 hasonló sorsú beteg, akiknek az élete a plazmaadók kezében van.
– Tehát ahogy fejlődtek a készítmények és a betegellátás minősége, a hemofíliások életkilátásai is javultak.
– A hemofíliások életkilátásai sokkal jobbak lettek, sőt ma már azonosak a nem hemofíliás populációival. Ezzel együtt a környező országok közül a betegcsoport minőségi ellátása – hogybátran vállalhatnak munkát, és nem rokkantként élik le az életüket – Magyarországon kívül egyedül Szlovéniában és Ausztriában van meg.
Ukrajnában, Szerbiában és Romániában az alulfinanszírozottság, a gyógyszerellátás és a szakemberhiány mind kritikus. De korlátozott a plazmacentrumok száma és mindezekkel összefüggésben a betegcsoport érdekképviselete is.
– Hogyan alakult meg a betegek magyarországi érdekképviselete, a Hemofíliások Baráti Köre?
– Az egyesületünk 1997-ben alakult. Az első célkitűzésünk, ami életre hívta a kört az az volt, hogy a továbbiakban ne titkolhassák el az orvosaink, hogy megfertőződtünk-e az egészségügyi ellátásunk során, vagy sem. Ugyanis 1993 előtt vírusmentesített vérkészítmény Magyarországon még nem volt. Emiatt gyakorlatilag a ’93 előtt született hemofíliás betegek 100%-a megkapta a Hepatitis C vírust. Egy nagyon erős, nagyon dinamikus kampányunknak köszönhetően elértük azt, hogy 1998. január 1-jétől kötelezővé vált a betegek tájékoztatása, és elindultak a jogi pereink is.
Közel 150 pert nyertünk meg, és akkor leült velünk a Gógl Árpád vezette minisztérium, hogy ezt a kérdést generálisan rendezzük. Így született egy kormányhatározat, amelyben a kormány kötelezettséget vállalt arra, hogy a Hepatitisz C-vel fertőzött hemofíliások életük végéig életjáradékot és ingyenes orvosi kezelést kapjanak hepatológiai problémáikra.
– Hogy a hemofíliások minőségi betegellátása Magyarországon kimagasló, ebben is van érdemük?
– Lényegében mi tettük olyanná az ellátást, hogy folyamatosan rendelkezésre áll gyógyszer. 1998-ig az orvosi szemlélet ugyanis az életmentés volt. Csak életmentő jelleggel adták a faktorpótló készítményeket a hemofíliásoknak, és ehhez elég volt 30 millió nemzetközi egység.
Mi meg – akik már elértük az ivarérett kort, és voltak már gyermekeink is – azt mondtuk, hogy dolgozni akarunk, és szeretnénk egy normális életet élni. Ahhoz meg nem elég ennyi egység faktorpótlás, 150 millióra van szükség.
A folyamatos nyomásgyakorlásunk eredménye a betegség megelőzésére irányuló kezelés meghonosítása lett, azaz, hogy a betegtársaink rendszeres időközönként, térítésmentesen megkapják a mindennapi aktív élethez szükséges faktorpótlást. Ugyan komoly eredményeket értünk el, de a hemofíliás betegek minőségi ellátása az országban működő plazmacentrumok és -donorok segítségnyújtása nélkül messze nem tartana itt.
– Ha valaki fél plazmát adni, mit üzenne neki?
– Aki még nem adott vérplazmát, attól annyit kérek, gondolkodjon el azon, hogy ő is bármikor kerülhet olyan helyzetbe, amelyben ő szorul segítségre. És egy igazán nyugodt életet akkor tud lelkileg élni, ha azt mondhatja: igen, én segítettem, ezért nyugodtan elfogadhatom mások segítségét.
